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定义毛鞘瘤（Trichilemmoma）是与毛囊漏斗部相关的上皮良性增生，同时显示有毛鞘分化。多发性毛鞘瘤发生在Cowden综合症。
ICD-O编码/0
同义词外毛根鞘瘤（Tricholemmoma）
流行病学毛鞘瘤是一个比较常见的皮肤增生性疾病，成年人为主。多发性毛鞘瘤是Cowden综合症的一个皮肤表现。
部位肿瘤好发于头颈部，最常见于面部中央。
临床特点毛鞘瘤通常是孤立性病变，拱形或疣状。肿瘤体积小，典型病变8mm。多发性病变总是和Cowden综合症相关。
组织病理学毛鞘瘤典型者表现为表浅性外生-内生性上皮增生，通常和一个或更多已存的毛囊有关。有明显的指状至球状的毛囊漏斗部增厚，伴有浅表部位颗粒层增厚及角化过度。周边常有表皮的衣领状结构。毛鞘瘤诊断上的特征至少有局灶的角质细胞毛鞘分化，似深部毛囊的外毛根鞘层细胞（外毛根鞘瘤）。这些单形性细胞胞浆苍白、透明。偶尔可见中央局灶漏斗性角化、鳞状涡和微囊肿。无核分裂。在叶状结构周边，苍白细胞呈柱状，排列成栅栏状，周边玻璃样物质沉积，再现了深部毛囊周围明显的基底膜。有时基底膜样物质大量沉积，导致促结缔组织增生样间质，内见小的不规则上皮条索，有微小的毛鞘分化依据，似浸润性癌。促结缔组织增生性毛鞘瘤被用于这样的病变。PTEN表达丢失，而多见于有Cowden综合症的病人。普通型和促结缔组织增生性毛鞘瘤都可表达p16和CD4。
毛鞘瘤：扫描视野显示外生-内生性上皮性肿瘤，伴有疣状轮廓。
毛鞘瘤：特征性毛鞘分化（透明细胞）是关键的诊断标准。肿瘤边缘上皮细胞栅栏状排列，周围基底膜明显，偶见鳞状涡，表明是周边为毛囊上皮的旋状导管。
促结缔组织增生性毛囊瘤：结缔组织内为不规则上皮巢及条索。
鉴别诊断主要的鉴别诊断是伴毛鞘分化的基底细胞癌。毛鞘瘤表面难于寻常疣鉴别。内翻性毛囊角化病有大量鳞状涡，而无基底膜增生。
遗传学特征孤立性毛鞘瘤无遗传相关性。多发性毛鞘瘤是Cowden综合症的诊断标准，其是PTEN错构瘤性肿瘤综合症的一部分。
预后和预测因素毛鞘瘤是良性肿瘤。
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