本期导读：42岁男性，臀部发生环状角化性斑块20年，加重并波及四肢伸侧12年，无明显自觉症状。平素体健，家族成员中无类似病史。医院就诊怀疑皮肤肿瘤，转至会诊中心寻求明确诊断和进一步治疗方案。典型临床表现及组织病理学检查，明确诊断为哪一种慢性进行性角化性皮肤病？
病历摘要
患者，男，42岁，工人。
主诉：臀部发生环状角化性斑块20年，加重并波及四肢伸侧12年，无明显自觉症状。
现病史：患者20年前无明显诱因于左侧臀部出现豆粒大紫红色皮疹，逐渐增大，部分融合成片，无自觉症状。随后丘疹向四周扩散，形成边界清楚、边缘隆起的灰褐色圆形斑块。12年前双侧肘部、双膝关节伸侧亦出现4cm×5cm大小的暗红色环状斑块。医院就诊，给予激素药膏治疗，效果不明显。患者自发病以来，无明显全身症状。
既往史、家族史：平素体健，家族成员中无类似病史。
体格检查
一般情况：一般情况可，发育正常，系统检查无特殊。
专科情况：双侧臀部可见一约6cm×8cm暗红色角化增生性斑块，边界清楚，边缘呈堤状隆起，中央部分轻度萎缩，表面干燥，结*痂。双侧肘部、双膝关节伸侧4cm×5cm大小的棕红色角化性斑块，未见破溃、渗出，边缘轻度高起。
辅助检查
血常规、尿常规及肝肾功能正常，胸部X线检查无异常，腹部B超无异常发现。
组织病理检查：表皮显著的角化过度、角化不全和棘层肥厚。在表皮凹陷处上方有角化不全柱，其下方可见角化不良细胞，真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润（图5-2-1～图5-2-2）。
图5-2-1 表皮显著的角化过度、角化不全和棘层肥厚。在表皮凹陷处上方有角化不全柱，其下方可见角化不良细胞，真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润
图5-2-2 在表皮凹陷处上方有角化不全柱，其下方可见角化不良细胞
讨论目的
患者医院就诊怀疑皮肤肿瘤，转至会诊中心寻求明确诊断和进一步治疗方案。
讨论内容
根据该患者的典型临床表现：中年男性，青春期发病；皮损发生于双侧臀部、肘部及膝关节伸侧；皮损特点：初发为紫红色角化性丘疹，渐扩大为暗红色角化增生性斑块，边界清楚，边缘呈堤状隆起，中央部分轻度萎缩，表面干燥，结*痂。以及组织病理学检查可以明确诊断为斑块型汗孔角化病。本病需与以下疾病相鉴别：
1.疣状皮肤结核
多见于成年男性，外伤感染是常见的病因，皮损呈典型的三廓症状，即皮损中央为萎缩性瘢痕，边缘呈疣状隆起，周围出现红晕。病理改变为疣状增殖、结核结节或结核样结节。
2.肥厚性扁平苔藓
皮损均呈疣状，但本病往往有瘙痒，可见Wickham纹，病理为扁平苔藓改变。
3.疣状痣
通常发病年龄很早，多为单侧分布，如果为双侧分布，则一般见于泛发性疣状痣，身体其他部位往往也有皮损。
4.着色芽生菌病
本病一般好发于暴露部位，且起病前往往有外伤史，疣状增生表面常有破溃、溢脓，病理检查可见棕色成群的厚壁孢子，易于与本病鉴别。
最终诊断：斑块型汗孔角化病。
治疗经过
专家治疗方案：
1.口服阿维A胶囊30mg/d。
2.局部外用0.1%维A酸软膏。
治疗3个月后随访，皮损好转40%。
讨论
汗孔角化病是一种有遗传倾向的慢性进行性角化性皮肤病，现已证明它是由于表皮细胞不正常的克隆增生引起，这些增生可受某些刺激而激发，尤其是免疫抑制剂，其他如肾移植、电子束辐射、光化学疗法、日光及慢性皮肤损伤等均可诱发或加剧皮损，从而诱发本病。年Mibelli首次发现斑块型汗孔角化病（plaque-typeofMibelli，PM），将其称之为经典斑块型汗孔角化病。除了Mibelli所描述的经典斑块型外，各种不同的汗孔角化病的变异型不断被报道，一般将其分为4～6型。年Chernesky等认为汗孔角化病可以分为6型：①经典斑块型；②播散性浅表光线性汗孔角化病；③播散性掌跖汗孔角化病；④点状掌跖汗孔角化病；⑤线状或带状汗孔角化病；⑥分散性足底汗孔角化病。典型的汗孔角化病的皮损边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起，中央轻度萎缩，但汗孔角化病不同部位的皮损有不同的临床表现。无论是何种临床类型，汗孔角化病的组织学改变基本特点是相同的，区别只是在程度上。本病最特征性的病理改变是表皮有角化不全柱（鸡眼样板），其下方的颗粒层变薄或消失。棘层细胞排列不甚规则，有时可见角化不良细胞。常用的治疗方法有冷冻、激光、手术、维A酸类药物、维生素D3及衍生物等。另有报道汗孔角化病发展为皮肤鳞癌，故接受定期随访，遇有在角化基础上发生增生损害时应及时取活检，一旦有癌变趋势即应切除。
（徐薇 梅雪岭 赵俊英 王增芳 整理）
参考文献
1.赵辨.临床皮肤病学.第3版，南京.江苏科学技术出版社，：-.
2.ChernoskyMF.Porokeratosis.ArchDermatol，，：-.
3.SchamrothJM，ZlotogorskiA，GileadL.PorokeratosisofMibelli.Overviewandreviewoftheliterature.ActaDermVenereol，，77（3）：-.
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