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原发性血小板增多症是造血干细胞恶性克隆性疾病﹐以骨髓巨核细胞过度增生。外周血血小板显著增多为特点。目前治疗主要以血小板单采（TP），骨髓抑制剂（羟基脲），免疫调节剂应用。抗凝剂应用为主。大多数病人治疗后病情平稳，生活质量较高。
羟基脲是细胞周期S期特异性抑制剂，选择性抑制DNA合成，广泛用于骨髓增殖性疾病。其皮肤损害主要为色素沉着。掌趾皮肤角化，类似于皮肌炎的鳞状红斑皮肤病损，溃疡或坏疽罕见，本病人为长期联合干扰素治疗后四肢末端多发坏疽病变。
羟基脲皮肤损害主要位于脚踝、下肢、口腔等处，永久性停药是唯一治疗方法。羟基脲有诱发坏疽性脓皮病的倾向，其机制复杂，长期累积性化学性损伤，刺激促黑色素形成细胞产生黑色素致色素沉着；抑制未分化复层扁平上皮细胞分化，致表皮萎缩、纤维化甚至瘢痕形成。
年龄﹑性别，遗传倾向。光过敏是其影响因素，年长，女性更多见。此外，羟基脲抑制幼红细胞DNA合成，导致获得性巨幼红细胞增多症，使红细胞通过毛细血管受限﹐致局部低氧及组织修复受损，亦是其机制之一。
目前主要治疗为及早停药，改善微循环治疗，同时加强局部清洁护理等。本病人长年应用羟基脲及干扰素治疗﹐足部逐渐出现发白发紫等末梢循环改变后进展为严重坏疽，伴明显疼痛，人院后立即停用羟基脲及上述一般处理，此外给予小剂量阿糖胞苷治疗，疗程后病情恢复良好，为有效治疗选择。
羟基脲治疗皮肤病变预后与多因素相关，如皮损程度﹑白细脑水平。伴随病变（如糖尿病）等，多数皮损能基本恢复，及早发现。永久性停药是治疗关键，联合小剂量阿糖胞苷治疗利于病情恢复。
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