北京看白癜风上那个医院 http://m.39.net/pf/bdfyy/bjzkbdfyy/福州市皮肤病防治院--病例分享
.3.29
患者男，72岁，全身起疹伴痒一年余。
皮肤科检查：全身多发直径2～13cm大小不等的红色斑块，表面黏着鳞屑，部份边缘可见堤状隆起外观，Auspitz征不明显。
既往病史：未诉其他系统疾病病史
病理检查
病理报告：角化过度，表皮内见淋巴样细胞浸润，并形成Pautrier微脓肿，真皮浅层血管扩张，少许红细胞外溢，血管周围可见少量淋巴样细胞略呈苔藓样浸润。
诊断：
蕈样肉芽肿
发病原因？？
蕈样肉芽肿(mycosisfungoides,MF)是一种T细胞来源性淋巴结外慢性非霍奇金淋巴瘤，以皮肤受累为特征，其病因尚不清楚。
目前发病机制的研究推测与包括感染和遗传异常等因素相关。在早期MF中，T细胞浸润由恶性CD4+和反应性CD8+T细胞组成，Th1细胞因子模式占主导;在晚期病变和SS中，CD4+T细胞逐渐增多，并向Th2主导的微环境转变[1]。
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临床表现
大多数患者表现为瘙痒的皮肤病变，且皮肤病变出现之前可能存在数月至数十年不等的“蕈样前期”，在此时期，患者可能出现非特异性的轻度鳞屑样皮损，以及无法诊断的活检结果[2]，这些皮损在多年内可能时轻时重，且经常被诊断为斑块状副银屑病或非特异性皮炎[3]。
虽然病变可发生在体表的任何部位(甚至是掌跖部位)，但病变的分布常局限于“游泳裤”覆盖区域[4]。约30%的患者中，斑片或斑块局限于小于10%的皮肤表面内，而在约35%的患者中则可?斑片/斑块的受累范围更为广泛[5]。该病的皮肤表现多种多样，包括斑片、斑块、肿瘤、泛发性红皮病、皮肤异色症，罕?情况下还包括丘疹。
虽然系统损害并不常?，但可累及包括淋巴结、肺、脾、肝、胃肠道和?髓等区域。
病理特征
皮肤活检可?具有脑形核的单个核细胞浸润真皮浅层(亲表皮性)或在表皮内形成聚集灶(Pautrier微脓肿)。亲毛囊性MF是一个独特的病种，其特征为环绕和渗入毛囊(亲毛囊性)的非典型淋巴细胞。
对于临床表现高度提示MF的患者，免疫表型和T细胞受体(TCR)基因重排检查可用于支持或证实常规组织学检查的结果。
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治疗方案
早期(IA期至IIA期)疾病表现为丘疹、斑片或斑块，即使有淋巴结受累其程度也有限，并且无内脏受累。
对于轻度/局限性IA期MF患者，建议采用局部用皮质类固醇治疗。若局部用类固醇无效，可局部用氮芥作为替代方案或后续治疗方案。局限性的难治性病变可进一步采用局部用他扎罗汀、咪喹莫特或局部放疗进行治疗[6-7]。
对于斑块较薄且自然病程较为缓慢的IB期或IIA期患者，建议使用局部用皮质类固醇、局部用氮芥或窄谱中波紫外线(NBUVB)治疗。
对于广泛分布肥厚斑块并需要迅速缓解病情的患者，可建议采取全身皮肤电子束治疗(TSEBT)或者局部治疗联合全身性生物疗法[8]。
对于局部治疗无效、皮肤症状广泛/严??重或患者存在较差的预后特征(如亲毛囊性MF、大细胞转化或早期血液受累)，则考虑使用全身性生物疗法，例如，维A酸、干扰素或低剂??量甲氨蝶呤。
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文献参考
KrejsgaardT,LindahlLM,MonganNP,etal.MalignantinflammationincutaneousT-celllymphoma-ahostiletakeover.SeminImmunopathol;39:.
MoralesMM,OlsenJ,JohansenP,etal.Viralinfection,atopyandmycosisfungoides:aEuropeanmulticentrecase-controlstudy.EurJCancer;39:.
ZackheimHS,McCalmontTH.Mycosisfungoides:thegreatimitator.JAmAcadDermatol;47:.
PimpinelliN,OlsenEA,SantucciM,etal.Definingearlymycosisfungoides.JAmAcadDermatol;53:.
KimYH,LiuHL,Mraz-GernhardS,etal.Long-termout
