北京中科白殿疯 http://news.39.net/ylzx/bjzkhbzy/筛选低碳水饮食科学研究文献欢迎酮学：）
年1月28日?发表在?JAADCaseReports
JAAD
作者来自新墨西哥大学医学院皮肤科等。
简介：
肠病性肢端皮炎（AE，AcrodermatitisEnteropathica）是一种锌缺乏症，先天性或后天性。先天性是由常染色体隐性遗传缺陷导致的锌吸收减少引起，而获得性AE则是由于锌摄入减少或其他原因引起的吸收减少。发展中国家中多达三分之一的人口有缺锌的危险，缺锌与疾病的增加和儿童生长发育迟缓有关。在发达国家，酒精中*，素食，早产儿和营养不良等危险因素的人易患AE。
本文介绍了，生酮饮食的癫痫儿童中发生AE的独特案例。
11岁男孩，患有缺血性脑病和严重的癫痫，该患者坚持生酮饮食3个月，据他的母亲说，这减少了癫痫发作的发生。由于吞咽困难和癫痫，通过胃造口管为患者提供了液体生酮制剂，该制剂由完整的氨基酸混合物以及长链和中链甘油三酸酯乳剂组成。建议补充矿物质和维生素，但未补充。
患者最近向皮肤科求诊。眼周、生殖器肛周和脚踝有严重皮损发生。头发轻度脱发，粪便散发臭味。期间药物包括左乙拉西坦和氯巴沙姆。
实验室研究表明锌水平为15mcg/dL（正常水平为50.0–.0mcg/dL）。活检显示浅表皮坏死伴胞浆空泡化和角化异常的角质形成细胞散在。与获得性锌缺乏症的临床印象相符。该家庭暂停了生酮饮食，并开始使用每日50mg的葡萄糖酸锌和局部润肤剂进行治疗。他的症状在3天内开始好转，一个月后完全消失。
讨论
获得性AE与营养不良的许多原因有关，包括素食主义者，酒精中*，神经性厌食症和减肥手术。在我们的文献搜索中，我们找不到生酮饮食作为特定原因的证据。经典的生酮饮食是高脂，低碳水化合物饮食，主要包含长链甘油三酸酯，脂肪与碳水化合物和蛋白质的克数比约为3:1-4:1。
自年代初期以来，这种饮食就一直被用于治疗癫痫病，尽管在年代后期抗癫痫药物问世之初，它的流行程度开始下降，但后来成为抗药性癫痫病的公认疗法。生酮饮食由于其已证实的引起快速且大量体重减轻的能力，最近还演变成一种全球性的健康趋势，但并非没有后果。研究表明，坚持严格的生酮饮食的人应定期监测微量营养素并适当补充，因为可能导致营养不足，包括锌和VC。饮食也有引起色素性瘙痒症的报道。
生酮饮食的液体形式已被证明对于带胃造口术管的小儿患者是安全有效的;?但是，应使用营养全面的配方，并补充营养素和维生素（包括锌）。锌扮演着重要的生理角色。它是许多新陈代谢反应的催化剂，是许多蛋白质的结构成分，并参与基因表达和其他调节功能。锌缺乏症，无论是先天性还是获得性的，都会导致AE的典型体征和症状。AE经典地表现为脱发，皮炎和腹泻三联征。但是，如在本案中所观察到的，只有约20％的案例同时存在全部3个症状。更甚者包括生长延迟，性腺机能减退，虚弱，伤口愈合不良以及皮肤病变继发细菌感染的风险增加。
诊断通常取决于彻底的患者病史，体格检查和血清锌水平的调查，但高度怀疑锌水平是必要的。活检可能会有所帮助，但组织病理学与其他形式的营养缺乏性皮炎（如烟酸缺乏和坏死性迁徙性红斑）相同。
从业者应意识到生酮饮食的患者，尤其是液体制剂的患者，需要补充维生素和矿物质。另外，特别是考虑到生酮饮食的日益普及，重要的是要意识到其潜在的副作用及其皮肤病学表现。这些包括瘙痒，维生素C缺乏和获得性AE的可能性。
