病例分析老年患者下背部肤色丘疹1例 [复制链接]

诊断

C.粘蛋白痣

讨论

穿刺活检标本检查显示基底细胞层角化过度、角化不全、不规则棘层肥厚和局灶性液化变性。在乳头状和网状真皮中，胶原束之间可见一缕蓝色物质(图1B和C)。蓝色物质阿尔辛蓝染色阳性-酸性粘蛋白和粘多糖的指示剂（图2）。根据临床和组织病理学表现，诊断为粘蛋白痣。

图2，患者右背部活检标本阿利新蓝染色

粘蛋白痣是一种罕见的、原发性皮肤粘蛋白病，主要见于儿童或青少年，好发于男性患者。据报道，该病成人发病罕见。其特征为肤色至褐色丘疹、结节或斑块，呈单侧、线状、带状疱疹、成组沿皮区分布。该病的组织病理学特征是真皮浅表胶原纤维间弥漫性或带状粘蛋白沉积，伴或不伴表皮痣样改变。电子显微镜显示，与皮损周围区域相比，皮损区域有过多的粘蛋白和过度活跃的成纤维细胞，粗糙内质网和分泌液泡增加。然而，皮损处未见成纤维细胞增加。

结节性淀粉样变性是一种罕见的皮肤淀粉样变性亚型，仅7%的病例进展为系统性淀粉样变性。其特征是由局部浆细胞产生的免疫球蛋白轻链所产生的淀粉样蛋白积累而成的一个或几个结节。部分皮损处可见毛细血管扩张。组织病理学上，当刚果红染色并在交叉偏振光下观察时，真皮和皮下区域大量或弥漫性淀粉样蛋白沉积具有特征性的苹果绿色双折射。真皮血管周围常可见单克隆浆细胞浸润。阿尔新蓝染色阳性，表明粘蛋白沉积，并且患者真皮中无血浆浸润，排除了这一诊断。

丘疹性黏蛋白沉积症是一种局限性粘液水肿样苔癣，其特征是躯干和四肢上坚硬、光滑、蜡质、肤色至红色丘疹，通常对称分布。组织病理学上，在真皮上层和真皮中层可见局灶性或弥漫性粘蛋白沉积，散布着大的胶原束，伴不同程度的成纤维细胞增殖和血管周围淋巴细胞浸润。通过循环细胞因子、病*感染、手术、创伤和放疗过度刺激成纤维细胞可能在粘液水肿性苔癣发病机制中发挥作用。丘疹性黏蛋白沉积症可能与HIV和其他慢性病*感染有关。无HIV感染史、皮损不对称分布和缺乏成纤维细胞增殖排除了丘疹性黏蛋白沉积症的诊断。

浅表性脂肪瘤样痣是一种罕见的特发性良性错构瘤，见于3岁以下儿童。可表现为多个光滑或脑回状、肤色至淡*色丘疹，呈带状、线状或节段分布。浅表脂肪瘤好发部位是骨盆带、下躯干、臀区和大腿。其特征是网状真皮中真皮胶原束中成熟脂肪细胞增殖，可延伸至真皮乳头层。偶见代表未成熟脂肪细胞的梭形细胞。本病例中真皮脂肪细胞的缺乏排除了浅表性脂肪瘤样痣的诊断。

粘蛋白痣是一种良性疾病。该病无需治疗。然而，基于临床和组织病理学发现的正确诊断可能有助于避免过度或不适当的医疗护理。

由MediCool医库软件王盼编译

原文来自：JAMADermatologyPublishedonlineApril28,

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