棘状角皮病（spinykeratoderma）是一种少见疾病，表现为掌跖丝状角化性损害，有些患者为遗传性病例，多数为获得性。近期，西班牙学者CorralM在DermatolOnlineJ上报告了一例伴有子宫内膜癌的棘状角皮病，现介绍如下：病例介绍患者女，83岁，双手掌棘状丘疹5年，无瘙痒或疼痛，也无相关病史。查体见双手掌数毫米大小的角化性丘疹（见图1），组织学改变符合角化不全性棘状角皮病（见图2）。患者无本病家族史。行胸、腹和盆腔CT扫描筛查内脏肿瘤发现子宫内膜癌，患者接受了根治手术，但因高龄未接受辅助治疗。术后皮损外用水杨酸治疗无改善。图1.双手掌数毫米大小的角化性丘疹图2.突出皮肤表面的柱状角化不全性角化过度（HE染色，10×）病例学习棘状角皮病也称为掌跖丝状角化过度症，是一种病因不明的少见疾病。有些患者呈常染色体显性遗传，常在儿童期发病。大多数患者（80%）为获得性疾病，多在中年后发病，可伴有慢性病如骨髓纤维化、Darier病、多囊性肾病、IV型高脂血症以及肿瘤如黑素瘤、白细胞、肺癌、乳腺癌和肾癌等，但该相关性尚不确定，因为肿瘤的发病率在50岁以上的患者中本身就会升高。关于本病的发病机制有如下假说：①在皮损中检出了基于毛发特异性抗体（AE13）的异位性毛发形成；②皮损中角蛋白6和16过度表达，可能与反复外伤有关；③p63过度表达，该转录因子调节角质形成细胞的增殖和分化；④胆固醇合成障碍，辅酶A还原酶抑制剂诱导表皮增生。棘状角皮病的临床鉴别诊断包括点状角皮病、疣、窝状角质松解症、掌跖汗孔角化病。还应排除砷暴露，后者可引起掌跖角化，但患者通常有暴露史和皮肤色素沉着。病理检查有助于鉴别诊断，棘状角皮病的病理特征为局灶性丝状正角化过度或角化不全柱，突出皮肤表面。如果患者诉有功能或美观影响，应予以治疗。现有的治疗选择包括外用尿素乳膏、6%～10%的水杨酸、0.%他克莫司、5-氟尿嘧啶或0.05%维A酸乳膏，口服维A酸类，以及物理去除损害。皮损在停止治疗后常复发。文献中也有治疗潜在的肿瘤后皮损消退的报告。参考文献Corral,M.,Paret,C.,Iglesias,M.,Amores,E.,Fernández,MT,Salleras,M.().Spinykeratoderma.DermatologyOnlineJournal,26(9).
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
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本文作者：吴大兴
编辑：费肥肥
本文授权转载自皮肤时间（ID：dxydermtoday）
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