每个家庭都希望生育健康的宝宝
但有时候现实却很残酷
特别是一些隐性遗传疾病
更是让人措手不及
下面这个这个病历就是如此
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年12月14日，市民陈先生迎来了女儿的诞生，但女儿出生时的状况，让初为人父的他瞬间崩溃了。
“皮肤都是硬块，当时眼睛是闭不起来的，全身跟烫伤一样，作为父母，心里面是非常难过。”陈先生心痛地回忆道。
经诊断，宝宝患的是“鱼鳞病”，但陈先生和妻子都没病史，这是怎么回事呢？原来，鱼鳞病是遗传性角化障碍性皮肤疾病，夫妻俩携带隐性基因也可能遗传。由于鱼鳞病比较少见，得知常州市妇幼保健院·一院钟楼院区有过救治鱼鳞病婴儿的经验，陈先生立即将女儿转院，来到常州市妇幼保健院的新生儿科治疗。
据常州市妇幼保健院·一院钟楼院区新生儿科主任医师侯德红介绍，这种症状的患儿比较容易脱水，皮肤会慢慢脱落，有新皮长出来，蜕皮过程中很容易引起细菌感染。
住院治疗期间，环境基本保持在85%的湿度，一个班要换好几次床单，最主要是保持她皮肤的护理，要防止感染。
鱼鳞病医学上称之为“火棉胶婴儿”，大多数情况下火棉胶婴儿都可以好。有的时候会蜕好几次皮，第一次蜕掉以后还会有第二次，但每一次症状会越来越轻。
好在，陈先生的女儿属于中较轻的病症，经过一个多月的治疗和护理，已经顺利出院了，宝宝后期还会经历几次蜕皮，但是会逐渐变好。
▲新闻链接：去年八月份，杭州一位妈妈诞下了“火棉胶婴儿”，宝宝全身“油光光”像裹了一层羊皮纸！不过幸运的是，他情况良好，仅表现为皮肤症状，经过及时有效的护理，恢复了正常面貌，智力及体格发育都不会受影响。陈先生的女儿
也算是火棉胶婴儿中
比较幸运的
而有一些火棉胶婴儿病情严重
合并严重感染、吸入性肺炎、脱水等
极易死亡
如为综合征型鱼鳞病
其他系统也会受累
预后不佳
“火棉胶婴儿”的日常护理
火棉胶婴儿得以顺利出院后，日常护理依然不能停下。有火棉胶婴儿的家庭，都要把自己的生活过得卫生整洁。为了宝宝的健康，还要注意以下几点：
1、每天定时开窗通风，每天更换床单，穿全棉、宽松的衣物，勤洗、勤换衣物。
2、密切观察患儿的病情变化，如发现角化表皮，不要用手清除，使其自然脱落。
3、在营养方面，建议家长给予纯母乳喂养至少6个月。6个月后给予高热量、高蛋白质、高维生素的辅助食物。
4、皮肤症状明显处，要进行及时、有效、正确的处理，预后良好，即可恢复正常人面貌及皮肤，智力和体格发育亦不受影响。
如何预防“火棉胶婴儿”
火棉胶婴儿的诞生
宝宝受苦，家长心焦
情况严重的话
孩子甚至无法顺利出院，早早夭折……
所以最好的办法
还是要提早筛查和预防
作为遗传性疾病的火棉胶婴儿，随着医疗水平的提高可以通过孕前体检、产前诊断等方式有效降低病儿出生率。
如果有家族遗传史或者已有火棉胶宝宝生育史的妈妈，再次妊娠时，一定要重视孕前体检，检查夫妻双方是否为基因携带者；若夫妇为隐性基因携带者，孕18-24周时，医院做羊水穿刺，进行胎儿基因检测。
来源：常州市妇幼保健院·一院钟楼院区、都市快报
编辑：徐慧芳
审核：王燕、陆人杰
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