Heyguys，3月的第一个星期，我们又要来更新肉**素的超越常规应用啦~~
这次我们的主题，是关于Hailey-Hailey病的。没错，又是肉**素在疑难杂症和罕见疾病的出色发挥~~~
关于Hailey-Hailey病
Hailey-Hailey病(Hailey-Haileydisease,HHD)是一种罕见疾病，又称慢性家族性良性天疱疮，好发于20-40岁人群，发病率约为1/50,，表现为对称分布于间擦部位(腹股沟、腋窝、颈部、乳房下区及会阴)的水疱、糜烂、浸渍和频繁的继发感染。HHD是由染色体3q22.1上的ATP2C1基因发生功能丧失性突变所致，该基因编码的镁依赖性钙泵蛋白hSPCA1可将钙/锰(Ca2+/Mn2+)隔离在高尔基体内，从而维持正常的细胞内游离钙/锰(Ca2+/Mn2+)浓度。
目前报道的对于顽固性HHD的常规治疗包括口服和局部使用抗生素、口服和局部使用皮质类固醇激素、口服环孢素、氨苯砜和甲氨蝶呤等。但对于大多数患者，这些药物无法提供长期的缓解。对于泛发的顽固性HHD，文献报道过的有用治疗方法包括：CO2激光、脉冲染料激光、射频消融、光动力治疗、电子束放射治疗、A型肉**素、皮肤磨削等。
肉**素治疗Hailey-Hailey病
最近，医院皮肤科的张翰林、唐珂韵、房柔妤、孙秋宁等，系统回顾了肉**素用于HHD中的有效性和安全性。他们通过检索PubMed、Embase、CochraneLibrary、WebofScience等4个数据库，提取到肉**素用于HHD治疗的25篇文献。
表1：肉**素治疗的HHD案例
16篇文献主要记录了注射肉**素治疗HHD，共纳入38例患者，其中37例实现了全部或部分缓解，1例无效，未有不良反应报道。作用时间为1个月到12个月间不等。注射区域主要为腋窝、乳房下区和会阴等。其余9篇文献主要描述了其他方法治疗HHD，纳入的10例患者仅在接受现行有效治疗前进行过注射肉**素治疗。这些患者对于肉**素反应一般：1例部分缓解，1例轻度改善，其余8例无明显改善。他们在接受了其他治疗后皮损缓解，如：电子束放射治疗、CO2激光、皮肤磨削、阿普斯特和小剂量纳曲酮等。
表2：肉**素既往治疗HHD，效果欠佳的案例
这项研究表明，肉**素可作为重症和顽固性Hailey-Hailey病患者的辅助或补充治疗方法，减少HHD区域的出汗和浸渍，具有广阔的应用前景。当患者有重症和顽固性Hailey-Hailey病时，可以考虑注射肉**素。值得注意的是，对于更加严重和顽固的病例，仍然有外科或破坏性的治疗方法，包括手术切除、皮肤磨削、光动力治疗、电子束放射治疗等。然而，这些疗法也有缺点，如疼痛、疤痕形成、愈合时间延长等。这些疗法可以推荐给肉**素治疗效果一般的患者。然而，目前纳入的相关研究样本量较小，肉**素在治疗Hailey-Hailey病的有效性、安全性、长期影响和性价比等方面有待更大规模的研究确认。
经典案例
接下来我们来看两个肉**素注射治疗Hailey-Hailey病的经典案例。以下案例医院皮肤科唐佳、石滢、周俊峰、陈瑶、李珊山，发表在中华皮肤科杂志上。
案例1为64岁男性，双侧腋下、腹股沟红斑、糜烂2年，于右腋下、右腹股沟各注射50UA型肉**素；
案例2为33岁女性，双侧腋下、腹股沟、右腰部红斑、水疱9年，于左腋下、右腰部、双侧腹股沟各注射25UA型肉**素。
2例患者注射后1周停止出汗，2周后皮损逐渐缓解。案例1注射后1个月，双侧腋下及腹股沟红斑、糜烂基本消退，继续随访18个月，皮损无复发。案例2注射后6周，注射处皮损大部分消退，无明显新发皮损，继续随访10个月，皮损少量复发，外用糖皮质激素软膏后症状缓解。
图1案例1腋下大片红斑，边界清楚，轻度肥厚，表面糜烂、渗液，上覆白色膜状物质
图2例1右腋下皮损组织病理表现（HE×）表皮角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，表皮中下部棘层松解性水疱和裂隙形成，裂隙内见成团棘层松解细胞，基底层尚完整地附着于真皮，真皮浅层血管扩张、充血，其周围有团块状淋巴细胞浸润
图3案例1注射A型肉**素治疗后1个月皮损基本消退
图4案例2右腰部红斑，边缘散在新发小水疱，呈环形改变
图5案例2右腰部皮损组织病理表现（HE×）浅表结痂、表皮不规则增厚，基底层上棘层松解性水疱和裂隙形成，松解的棘细胞宛如倒塌的砖墙，真皮内中等量淋巴细胞浸润
图6案例2注射A型肉**素治疗后6周，右腰部皮损明显消退
以上是今天的分享，作为一个科普肉**素的