北京治疗白癜风最有效的医院 http://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,以亚急性和慢性发病为主。通常包括皮肤、肌肉两方面病变,也可表现为单一病变。任何年龄均可发病，有儿童期和40-60岁两个发病高峰。男女患者之比约为1:2。本病可分为6种类型:①多发性肌炎(polymyositis);②皮肌炎;③合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;④儿童皮肌炎或多肌炎;⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎;⑥无肌病性皮肌炎。病因和发病机制尚不明确,可能与以下因素有关。1自身免疫部分患者体内可检测到多种肌炎特异性自身抗体,最常见的阳性自身抗体为抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)抗体、抗PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)抗体以及抗肌凝蛋白抗体等。病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4*T淋巴细胞浸润,血管壁有IgG、IgM和C3沉积。免疫抑制疗法有效。2感染儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史,血清中抗柯萨奇病*抗体滴度较高;多发性肌炎患者常检出鼠弓浆虫IgM抗体,且抗弓浆虫治疗有效;部分患者可能与EB病*或小RNA病*感染有关。3肿瘤本病可合并恶性肿瘤，常见的肿瘤有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等，肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状可缓解;肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。4遗传皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因阳性率高。临床表现主要有皮肤症状和肌肉受累的症状。1皮肤表现特征性皮损(图20-4)有:(1)眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及面颊和头皮,具有很高的诊断特异性。(2)Gottron丘疹:即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑,约见于1/3患者。(3)皮肤异色症(poikiloderma):部分患者面、颈、上胸、躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,称为皮肤异色症或异色性皮肌炎(poikilodermatomyositi)。其他尚有头皮、前胸V字区红斑,手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红斑、甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,亦可瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。部分儿童皮肌炎患者可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙质沉着症。2肌炎表现主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌,表现为受累肌群无力、疼痛和压痛。最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应临床表现如举手，抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等,严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心力衰竭。急性期由于肌肉炎症、变性,受累肌群还可出现肿胀、自发痛和压痛。少数严重患者可卧床不起,自主运动完全丧失。仅有肌肉症状而无皮肤表现的称多发性肌炎。3伴发恶性肿瘤约20%成人患者合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生,如鼻咽癌、肺癌、肝癌、膀胱癌、淋巴瘤,女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌。恶性肿瘤可发生在患皮肌炎之前或之后,也可与皮肌炎同时发现。部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎亦好转。4其他类型分Banker型和Brunsting型,前者呈急性经过,发热,白细胞增多,吞咽困难，可发生广泛血管炎,累及消化道致胃肠道穿孔或出血,但无钙质沉着,糖皮质激素无效,死亡率高。后者慢性经过,无发热、吞咽困难及内脏病变,但常有钙质沉着,糖皮质激素有效,预后较好。患者可有不规则发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大、末梢神经炎,少数患者出现雷诺现象,关节肿胀、疼痛似风湿或类风湿性关节炎,常并发间质性肺炎、肺纤维化导致肺通气功能低下，肾脏损害少见。恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。实验室检查1血清肌酶95%以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,其中CK和ALD特异性较高,LDH升高持续时间较长;肌酶升高可早于肌炎,有效治疗后逐渐下降。2肌电图应取疼痛和压痛明显的受累肌肉进行检查,表现为肌源性损害相而非神经源性损害。3肌肉活检取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱的肌肉进行检查,表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴细胞浸润。4肌肉磁共振成像可发现局部损害。5心电图可发现心肌炎心律失常。6胸片可发现间质性肺炎、胸部肿瘤。7其他血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高,可早于CK出现,有助于肌炎的早期诊断;尿肌酸排出增加,常常超过0.2g/d;部分患者ANA阳性,少数患者抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。其他尚有血沉加快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白阳性等。组织病理学皮肤病理变化无特异性,可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变,可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂、透明变性、颗粒和空泡变性,间质血管周围淋巴细胞浸润;晚期有肌肉纤维化和萎缩。诊断和鉴别诊断本病的诊断依据主要有:①典型皮损;②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;③血清肌酶升高;④肌电图为肌源性损害;⑤肌肉活检符合肌炎病理改变。确诊为皮肌炎需具有上述3~4项标准加上典型皮损，确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别;多发性肌炎需与重症肌无力、进行性肌营养不良、感染性肌病等进行鉴别。预防和治疗1一般治疗急性期应卧床休息,避免日晒，注意保暖,预防感染，加强营养(高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食),积极排查恶性肿瘤;慢性期加强功能锻炼。2糖皮质激素选用不含氟的激素,剂量取决于病情严重程度,初始量泼尼松为0.5~1.5mg/(kg.d),待病情控制后逐渐减至维持量,一般以10~15mg/d维持2-3年以上。危重患者可试用甲基泼尼松龙1.0g/d或静脉注射人血丙种免疫球蛋白连续3天冲击治疗。3免疫抑制剂可与激素合用或单独使用,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A等。中药雷公藤多苷也有一定疗效。4其他蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌肉注射对肌力恢复有一定作用;儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者,宜配合抗感染治疗;白芍总苷、转移因子、胸腺素等可调节机体免疫功能，增强抵抗力;钙质沉着症患者可试用氢氧化铝和低钙饮食,必要时手术切除。5皮损治疗可外用遮光剂、润肤剂、他克莫司、吡美莫司软膏和糖皮质激素制剂，皮损明显及有光敏感者可予以沙利度胺、氯喹或羟氯喹以及抗组胺药治疗。
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